viernes, 19 de octubre de 2018
jueves, 18 de octubre de 2018
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA.
La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad rara en la que los glóbulos rojos se descomponen debido a un defecto en su membrana que da lugar a una anemia hemolítica crónica. La primera descripción de esta enfermedad data de 1882. La HPN requiere de dos factores para su desarrollo: una mutación somática del gen X GPI A en una o más células madre hematopoyéticas y un microambiente medular hipoplásico anormal. Al coexistir ambos factores, pueden proliferar los clones HPN.
ANEMIA SIDEROBLASTICA.
Comprenden un amplio espectro de trastornos eritropoyéticos hereditarios y adquiridos relativamente poco comunes que se deben a diversas anomalías en la síntesis de hemo y la función mitocondrial.
En muchos de estos trastornos, la gravedad de la anemia es bastante variable; es poco común que los hallazgos de sangre periférica sean característicos. Por lo tanto, se debe considerar la anemia sideroblástica en todos los niños y adultos con anemia de cualquier gravedad cuando no está explicada por la historia del paciente, el examen clínico y los datos básicos de laboratorio. La característica singular que caracteriza a todas las formas de anemia sideroblástica es la presencia de sideroblastos anulares en el aspirado de médula ósea. El curso clínico y el tratamiento de estos trastornos heterogéneos dependen en gran medida de la causa subyacente.
miércoles, 17 de octubre de 2018
ANEMIA APLASICA.
La anemia aplasica hace parte del Sindrome de falla medula, la AA se caracteriza por pancitopenia de sangre periférica y una médula ósea hipocelular la cual es reemplazada por grasa, en ausencia de procesos clonales malignos. El grado o severidad de AA se define por el conteo de células sanguíneas periféricas en presencia de una médula ósea hipocelular.
Esta enfermedad es frecuente en adultos jóvenes, con un segundo pico de incidencia hacia la quinta o sexta década de vida.
ANEMIA POR MIELOFIBROSIS
La mielofibrosis (MF) es un tipo de cáncer de la médula ósea muy poco común. Forma parte de un grupo de tipos de cáncer de la sangre relacionados que se conocen como “neoplasmas mieloproliferativos” (MPN, por sus siglas en inglés), en los que las células de la médula ósea, productoras de las células sanguíneas, se desarrollan y funcionan de forma anormal. La formación resultante de tejido fibroso cicatricial provoca anemia seria, debilidad, fatiga e inflamación del bazo y del hígado.
En otras palabras esta entidad se caracteriza por la expansión clonal de una célula madre pluripotente, la cual origina una proliferación predominante de precursores de megacariocíticos y granulocíticos en la médula ósea. Durante el desarrollo de la enfermedad, las citoquinas liberadas por megacariocitos, histiocitos y monocitos clonales provocan un depósito reactivo de tejido fibroblástico policlonal en médula ósea, provocando fibrosis, neoangiogénesis y osteosclerosis, provocando disminución en la producción del tejido hematopoyético normal y da pie a la hematopoyesis extramedular, especialmente a nivel esplénico.
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