SÍNDROME ANÉMICO: ANEMIA POR MIELOFIBROSIS

La mielofibrosis (MF) es un tipo de cáncer de la médula ósea muy poco común. Forma parte de un grupo de tipos de cáncer de la sangre relacionados que se conocen como “neoplasmas mieloproliferativos” (MPN, por sus siglas en inglés), en los que las células de la médula ósea, productoras de las células sanguíneas, se desarrollan y funcionan de forma anormal. La formación resultante de tejido fibroso cicatricial provoca anemia seria, debilidad, fatiga e inflamación del bazo y del hígado.

En otras palabras esta entidad se caracteriza por la expansión clonal de una célula madre pluripotente, la cual origina una proliferación predominante de precursores de megacariocíticos y granulocíticos en la médula ósea. Durante el desarrollo de la enfermedad, las citoquinas liberadas por megacariocitos, histiocitos y monocitos clonales provocan un depósito reactivo de tejido fibroblástico policlonal en médula ósea, provocando fibrosis, neoangiogénesis y osteosclerosis, provocando disminución en la producción del tejido hematopoyético normal y da pie a la hematopoyesis extramedular, especialmente a nivel esplénico.

SIGNOS Y SINTOMAS.

Cansancio, debilidad y falta de aliento, generalmente debido a los conteos bajos de glóbulos rojos (anemia)
Dolor o una sensación de llenura por debajo de las costillas en el lado izquierdo, como resultado de la inflamación del bazo (esplenomegalia)
Inflamación del hígado.
Piel pálida.
Sangrado o moretones que se presentan con facilidad, como resultado de un conteo bajo de plaquetas (trombocitopenia)
Sudoraciones nocturnas excesivas
Fiebre
Infecciones frecuentes debido a un conteo bajo de glóbulos blancos (neutropenia)
Dolor óseo o articular
Disminución de peso.

DIAGNOSTICO

Los hallazgos de laboratorio incluyen anemia con niveles de hemoglobina < 10 g/dL en más del 50% de los pacientes, encontrando en el frotis de sangre periférica anisocitosis (desigualdad en el tamaño de los eritrocitos o leucocitos), poiquilocitosis(grado anormal de variación en la forma de los eritrocitos), dacriocitos(eritrocito en forma de lagrima), entre otros.

Los valores de plaquetas y glóbulos blancos son variables, y dependen de la progresión de la enfermedad; es frecuente encontrar elevación de fosfatasa alcalina, deshidrogenasa láctica e hiperuricemia.

A menudo incluyen

Una disminución del conteo de glóbulos rojos hasta un nivel menor de lo normal (anemia)
Un aumento del conteo de glóbulos blancos, dentro de los límites normales
Un aumento del conteo de plaquetas, por encima del límite superior normal (en alrededor de un tercio de los pacientes)
Una disminución del conteo de plaquetas de leve a moderada, por debajo del límite inferior normal (en alrededor de un tercio de los pacientes)

TRATAMIENTO

Un alotrasplante de células madre es la única cura potencial para la MF.