ANEMIA APLASICA.

La anemia aplasica hace parte del Sindrome de falla medula, la AA se caracteriza por pancitopenia de sangre periférica y una médula ósea hipocelular la cual es reemplazada por grasa, en ausencia de procesos clonales malignos. El grado o severidad de AA se define por el conteo de células sanguíneas periféricas en presencia de una médula ósea hipocelular. 

Esta enfermedad es frecuente en adultos jóvenes, con un segundo pico de incidencia hacia la quinta o sexta década de vida. 

Causas 

Las causas de la AA pueden ser hereditarias o adquiridas:

 Presentación Clínica 

La anemia aplásica adquirida, se caracteriza por disminución de la celularidad medular (usualmente <25%) con afectación de 2 o 3 líneas. Anemia que va de moderada a severa, manifestada por fatiga y disnea. Neutropenia asociada a desarrollo de infecciones fúngicas o bacterianas. El examen físico revela palidez, sangrado de mucosa, equimosis o petequias. La presencia de hepatomegalia, esplenomegalia o linfadenopatía, sugiere otro diagnostico. La anemia aplásica se clasifica en tres grados:  

Diagnóstico

El diagnóstico de esta entidad, es de exclusión, ya que previamente se requiere haber descartado otras condiciones asociadas a citopenias en sangre periférica, como anemia de Fanconi y síndromes mielodisplásicos. 

El aspirado y biopsia de médula ósea se realizan de rutina para obtener muestras para inmunohistoquímica, inmunofenotipo y citogenética, que permiten realizar diagnóstico diferencial con otras patologías. 

Biometría hemática: existe pancitopenia sin anormalidades morfológicas. Pueden observarse algunas células rojas macrocíticas, además de ausencia de reticulocitos. 

Médula ósea: es típico encontrar hipocelularidad (menor o igual a 10%), con mínimos residuos de células mieloides o eritroides. Las células plásmaticas y linfocitos pueden estar relativamente aumentadas, sin presentar alteraciones clonales. 

Citogenética: 11 % de pacientes presenta anormalidades citogenéticas, sin ser necesariamente indicativo de síndrome mielodisplásico. Las anormalidades que con mayor frecuencia se encuentran alteradas son trisomía 8, trisomía 6, 5q- y alteraciones de cromosomas 7 y 13. 

Aspirado de médula ósea y biopsia de un paciente con AA adquirido. Los elementos hematopoyéticos se reducen en gran medida y se reemplaza el espacio medular con tejido adiposo. Islas focales de eritropoyesis desplazada a la izquierda (Fig 1: tinción de H & E, ampliación original × 20; recuadro: tinción de H & E, ampliación original × 200). 

(Cortesía de la Dra. Michele E. Paessler, DO, Patología, The Children's Hospital of Philadelphia) 

Tratamiento

Una vez que el diagnóstico está firmemente establecido, el trasplante de médula ósea (BMT) y la terapia inmunosupresora (IST) son actualmente las principales opciones de tratamiento para pacientes con AA en niños y adultos. Numerosos estudios han establecido que el BMT es altamente exitoso cuando hay un hermano HLA compatible (donante emparentado, MRD), con tasas de supervivencia a 5 años del 90% o más, por lo que el BMT es la terapia de primera línea recomendada en este contexto. Transfusión de hemoderivados cuando las cuentas de glóbulos rojos o plaquetas caen en valores que condicionan manifestaciones clínicas. 

Se indica: 

Plaquetas: cuando existan < 10 x 109 / L o < 20 x 109 / L, en presencia de fiebre o manifestaciones hemorrágicas. 

Profilaxis con antibióticos: cuando existe neutropenia < 0.2 x 109 /L. 

Existen 2 tipos de tratamiento: 

Inmunosupresor y trasplante de médula ósea. La elección del tratamiento dependerá del grado de enfermedad y edad del paciente. Los pacientes jóvenes menores de 20 años con anemia aplásica muy grave, se benefician de transplante de médula ósea, y los pacientes de mayor edad con enfermedad moderada, reciben tratamiento con inmunosupresores como terapia inicial.

Referencia:

• A. Sánchez Salinas*, A.M. García Hernández, A. Martínez Marín y V. Cabañas Perianes. (2016) Sindrome anémico.
• Juan R. Labardini Méndez, Eduardo Cervera Ceballos, Carmen Corrales Alfaro, Micaela Balbuena Martínez, Arlette Araceli Barbosa Ibarra, José Ramiro Espinoza Zamora, Omar Genaro López Navarro, Cristal Medina Pérez, Juan Ojeda Tovar, Ana Florencia Ramírez Ibargüen, Silvia Rivas Vera, Sergio Arturo Sánchez Guerrero, Marianela Siñani Cárdenas, Nidia Paulina Zapata Canto, Myrna Candelaria Hernández y Jorge Cortés-Franco. Sindrome de falla medula. Mexico df.
• Helge D. Hartung, Timothy S. Olson, Monica Bessler. (2013) Acquired Aplastic Anemia in Children.